我们的血液中正常红细胞的寿命约天,衰老的红细胞被不断地破坏与清除,新生的红细胞不断由骨髓生成并释放,维持着动态平衡。当各种原因引起红细胞破坏过多,骨髓的代偿造血速度比不上红细胞破坏的速度,那么就会出现贫血的表现,临床上称为溶血性贫血。
溶血性贫血是一大类性质不同的疾病,根据红细胞破坏的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。症状与溶血的缓急、程度和场所有关。
1.急性溶血:起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥,亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。可致急性肾功能衰竭,严重者可发生昏迷,休克,甚至危及生命。
2.慢性溶血:起病较缓慢,除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症。
溶血性贫血的诊断有赖于多项实验室检查,需有经验的血液专科医师结合临床表现确诊。溶血性贫血的治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:
一、病因治疗:积极给予抗感染治疗,继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:应用于自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
三、脾切除术:对某些溶血性贫血有效,但应严格掌握指征。
四、输血:贫血明显时,输血是主要疗法之一。
用一个表格来形象的表示:
血管内溶血
血管外溶血
病因
红细胞在血液循环中遭到破坏,释放游离的血红蛋白引起症状。
单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后,释放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素。
血红蛋白尿
有
无
血红蛋白血症
有
无
含铁血黄素尿
有
无
游离胆红素
不高
增高
黄疸
轻
重,明显
常见原因
血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿
遗传性球形细胞增多症
温抗体自身免疫性溶血性贫血
起病
急
缓慢
病程
多发性急性溶血
多发性慢性溶血
临床症状
剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐,寒战高热、血红蛋白尿,可在短期内休克、衰竭死亡
“贫血、黄疸、肝脾肿大”三个特征,病程长,呼吸循环系统可对贫血代偿,长期高胆红素血症,致胆石症、肝功能减退
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